유소년기 관절염 중 가장 흔한 형태의 관절염으로 가장 흔한 만성 소아 질환 중의 하나입니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 진단은 환자의 병력, 신체검진, 검사실 소견으로 가능합니다. 환자의 일반적인 면역학적인 관련여부, 임상적인 경과, 기능장애 정도는 성인에서 발생하는 류마티스 관절염과는 상당히 다릅니다. 그러나 청소년기에 발생하는 류마티스 인자가 양성인 여러 관절을 침범하는 소아 류마티스 관절염의 약 5-10% 환자는 성인에서 발생하는 류마티스 관절염과 유사한 경과를 취합니다. 미국의 경우 16세 미만의 인구 10만 명당 57명에서 113명의 환자가 있습니다.

1. 증상 및 진단

   진단 기준은 미국과 유럽사이에 약간의 차이가 있으나 16세 이전에 발생하는 관절염이 적어도 6주 이상 지속되고 다른 형태의 유소년기 관절염의 배제되었을 때 가능합니다. 하지만 관절염은 아래의 4가지 사항을 만족시켜 줘야 합니다.

   첫째, 관절염이 확실히 존재해야 합니다. 관절염 유무는 관절이 붓고, 물이 차고, 다음 중 두 가지 이상을 만족시킬 때(관절 운동 제한, 압통, 관절 운동 시 통증, 관절의 열감)로 정의할 수 있습니다. 단순한 관절통은 배제되어야 합니다.

   둘째, 관절염은 적어도 6주 이상 지속되어야 합니다(유럽에서는 적어도 12주 이상 지속되어야 한다고 정의한다).

   셋째, 유소년기에 발생하는 100여가지 관절염을 일으키는 질환이 배제되어야 합니다. 넷째, 어떤 특별한 혈액검사나 다른 검사로 소아 류마티스 관절염을 진단하지는 못합니다.

2. 관절 외에도 증상이 나타나는가요?

1. 전신증상이 나타나는 형태로 발생하는 관절염(전신형 소아 류마티스 관절염)
   소아 류마티스 관절염의 10%를 차지하며 하루에 한두 번의 열이 발생하고 열이 있을 때 특징적인 반점이 발생합니다. 그 반점은 주로 몸통에 생기고 핑크 색을 띄며, 대부분 가렵지 않으며, 열이 있을 때만 나타납니다. 그 외에도 성장 지연, 골감소증, 임파선 종대, 간비장 종대, 심막염, 늑막염, 빈혈, 적혈구 및 혈소판 증대 등이 나타납니다.
   류마티스 인자가 음성이며 포도막염 발생은 드뭅니다. 관절 외 증상은 대부분 시간이 지남에 따라 좋아지며, 그 정도는 심하지 않습니다. 그리고 대부분의 증상은 열이 소실되면서 좋아집니다. 그러나 전신 증상이 나타나는 소아 류마티스 관절염은 고농도의 스테로이드 치료에 반응하는 심낭압전 도는 심한 혈관염이 발생하기도 합니다. 예후는 관절염의 심한 정도에 따라 좌우되며 관절염은 대개 열과 반점이 있을 때 발생합니다. 어느 연령에서나 발생가능하지만, 주로 1-6세에서 발생하며 남녀 발생 빈도는 동일합니다.

2. 여러 관절(5개 관절이상)을 침범하는 형태로 발생하는 관절염(다관절형 소아 류마티스 관절염)
   소아 류마티스 관절염의 40% 이상을 차지하며 두 가지로 구분됩니다. 그 하나는 류마티스 인자가 양성으로 나타나는 것으로, 거의 여자(3:1) 어린이에서 발생하며 8세 이후에 발병합니다. 또한 유전인자 중 HLA-DR4가 양성이며 작은 관절을 대칭적으로 침범합니다. 이들은 또 다른 형태로 나타나는 류마티스 인자 음성인 경우보다 관절손상(미란), 류마티스 결절이 더 잘 발생하며 나중에 기능장애도 더 심합니다.

3.소수 관절(4개 관절이하)을 침범하는 형태로 발생하는 관절염(소수 관절형 소아 류마티스 관절염)
   소아 류마티스 관절염의 약 50%를 차지하며 두 가지로 구분됩니다. 그 하나는 조기 발생하는 것으로 매우 어린 여자아이(1-5세)에서 발생하며 항핵항체가 양성인 경우가 많습니다. 이들은 만성 안구 질환(포도막염)이 발생할 가능성(30-50%)이 매우 높으므로 7세 이전에는 3-4개월마다, 7세 이후에는 매 6개월마다, 11세 이후에는 매년 한번씩 안과 검진을 받아야 합니다. 하지만 관절 증상의 예후는 좋습니다. 늦게 발생하는 소아 류마티스 관절염은 남자아이에 많으며 그 절반이 특이한 유전자(HLA-B27)가 발견됩니다. 환자의 대부분은 힘줄 또는 힘줄이 뼈에 붙는 부위에 염증이 발생합니다. 관절은 주로 큰 관절(어깨, 고관절, 무릎) 또는 척추를 침범합니다. 만약 눈에 병이 생긴다면 갑자기 눈에 통증이 생기며 빨개집니다.

3. 치료

   치료에 있어 가장 중요한 것은 가족과 전문 간호인력 간의 협조와 노력입니다. 더욱이 만성 질병에 의해 영향 받는 생활의 모든 면(교육, 교우관계, 자기희생, 사회적응, 역동적인 가족관계, 휴가계획, 경제적인 면)을 수용하는 폭 넓은 자세가 필요합니다.

   치료는 진단과 함께 시작합니다. 간호 인력팀 뿐만 아니라 부모, 영향력 있는 가족 구성원(할아버지,할머니)은 환자가 정말로 소아 류마티스 관절염을 가지고 있다는 것에 대해 마음의 부담을 갖지 말아야 합니다. 가족이 어린이의 치료에 가장 큰 책임을 가지고 있습니다. 즉 약을 주고, 처방 된 운동을 도와주고, 규칙적인 학교생활을 하게하고, 정상적인 학업을 할 수 있도록 도와 주는 것이 바로 가족입니다.

   소아 류마티스 관절염은 아직 완치될 수는 없으나 자연히 치유되는 경우가 많고, 여러 가지 치료로 조절이 가능합니다. 치료의 목적은 통증을 가라 앉히고 관절운동과 근육의 힘을 유지시키고, 관절손상을 예방하고 생산적인 가족생활을 북돋아주는 것입니다. 또한 합병증의 발생을 억제하고, 정상적으로 성장할 수 있도록 영양상태를 촉진하며, 정신적으로도 건강하게 성장할 수 있도록 도와주는 것입니다.

4. 예후

   한 보고자에 의하면, 15년 이상 소아 류마티스 관절염을 관찰한 바, 80%이상의 환자에서 심각한 장애 없이 정상적인 기능 및 작업을 수행할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 나머지 20%환자에서 중등도 이상의 기능장애를 보였습니다. 그리고 약 5%만이 어른이 되서도 관절염이 재발하며, 어른이 되서도 심한 기능적 장애가 남게 되는 것이 10명중 1명 꼴로 많지 않습니다. 포도막염이 있는 소아 류마티스 관절염 환자의 예후는 지난 10여년에 걸쳐 상당히 개선되어, 85%환자에서 정상 시력을 회복하였고 15%에서 상당한 시력장애를 호소하였습니다.